Приветствуем Вас на сайте willebrand.ru!

Частые и обильные кровотечения могут нанести вред здоровью. Одной из причин таких кровотечений могут быть генетические заболевания. Эти заболевания довольно cложно диагностировать в обычных условиях, их относят к числу редких, в том числе и потому, что они требуют специфического лечения. Наиболее распространенное среди таких заболеваний - болезнь Виллебранда.

Данный сайт предназначен для первичной оценки профиля кровотечений с целью повышения уровня информирования о болезни Виллебранда, ее выявления и обеспечения своевременной специализированной медицинской помощи.

Консультант проекта
Консультант проекта
Шиллер Екатерина Эдуардовна
Главный внештатный детский гематолог Министерства Здравоохранения Московской области
Болезнь Виллебранда: основные типы и симптомы болезни

Пройдите опрос и узнайте, входите ли Вы или пациент в группу риска

Примечание: Настоящий опрос носит исключительно информативный характер и является дополнением к профессиональной консультации квалифицированного медицинского специалиста. Полученные результаты никоим образом не заменяют собой профессиональную медицинскую консультацию. При возникновении вопросов или обеспокоенности в связи с результатами данного опроса необходимо обратиться к врачу.

О болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда - наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда. На фоне болезни Виллебранда развиваются проблемы, связанные с чрезмерно обильными или продолжительными кровотечением, выходящими за рамки физиологических.

Различают три типа Болезни Виллебранда, в зависимости от степени дефицита и нарушения функции фактора Виллебранда.

В зависимости от типа болезни Виллебранда, проявления болезни более сильные или менее. Приблизительно в 70% случаев Болезнью Виллебранда заболевание протекает в легкой форме, в остальных - наблюдается среднетяжелая или тяжелая форма болезни.

Проявления Болезни Виллебранда сходны с проявлениями при других коагулопатиях, таких как например гемофилия. Однако лечение, рекомендуемое при этих заболеваниях разное. Поэтому важно, заподозрив наличие коагулопатии определить, что именно является причиной патологического кровотечения.

Различают три основных типа болезни Виллебранда:

У людей с болезнью Виллебранда 1-го типа отмечаются низкие уровни фактора Виллебранда. 1-й тип распространен больше всего (встречается у 75 % больных).
У людей с болезнью Виллебранда 2-го типа фактор Виллебранда не функционирует должным образом.
У людей с болезнью Виллебранда 3-го типа отмечаются очень низкие уровни фактора Виллебранда. Этот тип заболевания может иметь более выраженный характер и встречается реже всего.

Распространенные симптомы болезни Виллебранда

Поскольку фактор Виллебранда влияет на свертываемость крови, люди с болезнью Виллебранда подвержены чрезмерно обильным и/или длительным кровотечениям из ран или на фоне обычных состояний (например, менструации у женщин). Болезнь Виллебранда может иметь разные проявления и симптомы в зависимости от степени тяжести заболевания и локализации кровотечения и каждый раз симптомы индивидуальны.
Склонность к образованию синяков
Длительные кровотечения даже из небольших ран и обильные менструальные кровотечения
Частые или обильные носовые кровотечения
Кровоточивость десен

Почему так важно помнить о болезни Виллебранда?

Если симптомы выражены незначительно, во многих случаях больные узнают о своем диагнозе лишь после сильных кровотечений во время операций или после травм. В связи с этим важно помнить о вероятности наличия болезни Виллебранда и отслеживать ее возможные проявления и симптомы.

В большинстве случаев правильная постановка диагноза и четкое понимание последствий болезни Виллебранда обеспечивают эффективное лечение.

Как диагностируется болезнь Виллебранда?

Если больной наблюдает у себя симптомы болезни Виллебранда, важно обратиться за профессиональной консультацией к врачу, специализирующемуся на лечении коагулопатий, - гематологу, так как не всем врачам известны симптомы этого заболевания и методы его лечения.

Чем раньше больному будет поставлен точный диагноз, тем быстрее станут возможны подбор необходимого варианта лечения и адаптация образа жизни.

При диагностике болезни Виллебранда учитывается целый ряд факторов, включая указанные ниже.

Текущие симптомы, прежние кровотечения, семейный анамнез по кровотечениям, результаты опроса по кровотечениям.

Лабораторные анализы для проверки уровня и функционирования фактора Виллебранда, уровня VIII и свертываемости крови.

Также возможно проведение анализа на генную мутацию.

Болезнь Виллебранда невозможно вылечить окончательно

Однако её можно контролировать и жить полноценной жизнью. В большинстве случаев она имеет слабо выраженные симптомы, с которыми можно легко справиться в домашних условиях. Однако у некоторых больных могут наблюдаться сильные кровотечения, серьезно влияющие на их здоровье и образ жизни.

Кто подвержен болезни Виллебранда?

Болезнь Виллебранда имеется почти у 1 % жителей Земли. Болезнь Виллебранда обычно имеет наследственный характер и одинаково поражает мужчин, женщин и детей всех возрастов.

Болезнь Виллебранда у людей часто проявляется лишь незначительными симптомами, и они могут даже не подозревать о ее существовании.